Анкилозиращият спондилит (АС) е хронично, прогресиращо възпаление, което засяга преди всичко аксиалния скелет (сакроилиачни стави и гръбначен стълб) и по-рядко - периферни стави и околоставни инсерции. Възможно е и висцерално засягане. В еволюция има подчертана тенденция към осифициране и анкилози.
Ювенилният анкилозиращ спондилит (ЮАС) има своята възрастова характеристика (Табл. 1). При децата, в дебюта на заболяването, по-често се засягат периферните стави. В повечето случаи, артритът се съпътства от ентезит (възпаление на залавните места на сухожилията). Засягането на гръбначния стълб може да се развие след години - от 5 до 10 от началото на заболяването. Важно е да се диагностицира този ранен „преспондиличен стадий”, за да се започне адекватно лечение и да се предотвратят усложненията.
Табл. 1. Възрастова характеристика на анкилозиращия спондилит
Периферни стави
Ентезит
Аксиален скелет
Тазобедрена става
ЮАС
+++
+++
+ късно
++
АС
+
+
+++
+
Епидемиология
Честотата на АС при възрастните е 2/1000. Болестта се изявява най-често във възрастта 16-23 г. Около 20% от всички болни с АС развиват симптоми през детството. Обикновено заболяват деца във възрастта 9-15 г., предимно момчета.
Етиология и патогенеза
Генетичните фактори играят основна роля в етиопатогенезата. Често се установяват родственици със същото заболяване или друга спондилоартропатия. Около 90% от болните с анкилозиращ спондилит са носители на В27 антигена на тъканна съвместимост. Съществуват две хипотези за ролята на този антиген. Според едната неговата молекула действа като рецептор за микроорганизми и други отключващи агенти. Образуваният комплекс води до продукция на цитотоксични Т-лимфоцити, които увреждат определени тъкани.
Според другата хипотеза съществува определено антигенно сходство между молекулата на В27 антигена и фрагменти от някои микроорганизми (антигенна мимикрия). Определена роля за развитието на болестта имат инфекциозните фактори, на първо място чревните инфекции.
Клинични прояви
Артрит
Заболяването започва обикновено с асиметричен артрит на ставите на долните крайници. Най-често това са коленните, глезенните, метатарзофалангиалните (МТФ) и особено І-ва МТФС, както и интертарзалните стави. Обикновено се засягат от една до четири стави – олигоартрит. Възможно е начално изолирано засягане на тазобедрена става, което е нехарактерно за другите хронични артрити при децата.
ЮАС по-рядко започва с болки в сакроилиачните стави и лумбосакралния гръбнак, костостернални и стерноклавикуларни стави. Първият клиничен признак за осево засягане са болките в кръста и гърба - проекциите на сакроилиачните стави (СИ), както субективни, така и при палпация. За детската възраст са нетипични интензивните, предимно нощни болки в гърба. По-често се наблюдава непостоянно чувство на умора, напрежение на мускулите на гърба с възпалителен характер – възникват в ранните утринни часове и намаляват при физически усилия. Късно се установяват ограничения в движенията на гръбнака, с изглаждане на физиологичната лумбална лордоза и регионална мускулна хипотрофия. При част от болните тези оплаквания намаляват или напълно изчезват при адекватно лечение, а рецидиви могат да възникнат след години.
Ентезит
Възпалителни или възпалително дегенеративни промени в местата на прикрепване на лигаменти, сухожилия, фасции и ставни капсули за костта, са характерна ранна проява за детската възраст. Най-често се засягат ахилесовото сухожилие в залавното му място за калканеуса, плантарната фасция за калканеуса, пателарния лигамент за тибията, плантарната фасция за МТФС. Установява се оток на меките тъкани, палпаторна или спонтанна болезненост.
Екстраартикуларни прояви
- Остър увеит - болка, зачервяване, светобоязън.
- Кардиоваскуларно засягане – аортна инсуфициенция.
- Ренално засягане - IgА нефрит.
- Амилоидоза.
Диагноза
За да се постави дефинитивна диагноза както при възрастните, така и при децата, е необходимо да е диагностициран рентгенологично сакроилиит и да са изпълнени Нюйоркските критерии за АС: двустранен сакроилиит (рентген- 2-4 степен) или едностранен сакроилиит (рентген 3-4 степен), както и един клиничен критерий:
1. Лумбална болка, повече от 3 месеца, неповлиявана от покой.
2. Ограничение в лумбалната подвижност.
3. Ограничено вдишване-издишване.
Диагностичният процес включва:
1. Клинично изследване: изследване на периферните стави; изследване за ентезит; изследване на аксиалния скелет.
2. Лабораторни изследвания - те са неспецифични. Ревматоидният фактор е винаги отрицателен. Носителство на B27 антигена на тъканна съвместимост не е диагностичен критерий, а фактор на риска. Често се установяват роднини със спондилоартропатии.
При установяване на периферен олигоартрит с ентезит, при носителство на HLA B27 антиген, е задължително проследяване на детето за развитие на ЮАС.
3. Образни изследвания.
• Рентген
- Периферни стави – неерозивен артрит.
- Ахилит - може да се установи остеит с образуване на калканеарен шпор (Фиг. 1).
Фиг. 1. Рентген на стъпало в профилна проекция - шпор на залавните места на Ахилесовото сухожилие и на плантарната апоневроза към калканеуса
- Аксиален скелет - стандартни рентгенографии във фас и профил за гръбначния стълб и таза с акцент на сакроилиачните стави. Рентгенологичната преценка при децата е изключително трудна, поради незавършените осификация и растеж. Безспорни рентгенологични данни при изследване на СИ стави са: остеосклероза с феномен на “псевдоразширена” ставна междина или изразени ерозии с елементи на анкилоза (Фиг. 2). За разлика от рентгенологичните промени при СИ, степента на поражение на гръбначния стълб напълно се различава при деца и възрастни. При ЮАС по-рядко и късно в еволюцията се развиват синдесмофити. Важно е да се подчертае наличието на етапност в развитието на уплътнение на прешленните връзки. Междупрешлените и ребренопрешлените стави се засягат с еднаква честота при деца и възрастни, но при децата в по-късните етапи на болестта.
Фиг. 2. Левостранен сакроилиит
• Ядреномагнитен резонанс – установява ранните промени в СИ стави и гръбначния стълб, недоловими от рентгеновото изследване.
Диференциална диагноза
• Ювенилен идиопатичен артрит.
• Други спондилоартропатии: псориатичен артрит (спондилоартритен вариант), реактивни артрити (постентеритни и урогенитални), асоциирани с HLA B27 фенотип, артрити при регионални хронични ентерити - болест на Crohn и улцерохеморагичен колит (ХУХК).
• Септичен артрит, остеомиелит.
• Костни тумори.
• СЕА синдром (серонегативен, ентезопатия, артропатия синдром) - самостоятелно, типично само за децата заболяване. Половината от болните в еволюция развиват ЮАС.
• Ортопедични заболявания, протичащи с болки в гърба: юношеска остеохондроза (болест на Шоерман-Мау), спондилолиза със или без спондилолистеза, сколиоза, дискова херния.
Лечение
Комплексната терапевтична програма включва:
• Медикаментозно лечение: нестероидни противовъзпалителни средства, кортикостероиди, сулфасалазин или метотрексат. В някои случаи могат да се приложат и биологични средства, разрешени за детската възраст (антагонисти на тумор некрозис фактор - anti TNF-a)
• Физикално лечение и кинезитерапия, насочени към запазване на подвижността на гръбначния стълб.
• Обучение на болното дете и родителите и определяне на адекватен режим.
• Използване на ортопедични стелки, плуване.
Прогноза
Късното засягане на гръбначния стълб при по-голяма част от децата позволява при своевременно поставена диагноза и ранно започнато лечение, да се предотвратят усложненията. При децата с ранно засягане на аксиалния скелет и агресивно протичане на болестта, прогнозата е по-лоша. В тези случаи се препоръчва прилагане на биологични агенти в терапевтичната програма.
КНИГОПИС:
1. Cassidy, Jet R. Petty. Texbook of Pediatric Rheumatology.W.B.Saunders Company, 2001. Petty RE,Southwood TR et al. International League of Associations Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis& second revision, Edmonton, 2001, 25&1869-70 .
2. Flatoq B.et al. Long term outcome and prognostic in enthesitis-related arthritis& acase-control study. Arthritis Rheum., 54, 2006, №11.
3. Burgos-Vargas R., Petty R E, Juvenile ankylosing spondylitis. Rheum. Dis. Clin. North Am. - 1992. - Vol.18., N1.-p. 123-142
4. Burgos-Vargas, R Juvenile onset spondyloarthropathies & therapeutic aspects – Annals Rheumatic. Dis, 111, 2002.
